您的当前位置:主页 > 书库 > 病理学专题研究 > 正文

第740章名称:类天疱疮

第740章名称:类天疱疮

病理:

  类天疱疮主要包括大疱性类天疱疮(Bullous pemphigoid,BP)和瘢痕性类天疱疮(Cicatricial pemphigoid,CP),是一种自身免疫性表皮下大疱病。大疱性类天疱疮(Bullous pemphigoid,BP)是最常见的皮肤自身免疫性表皮下大疱病。好发于老年人,以泛发的瘙痒性大疱疹为特点,粘膜受累比较少见,可伴显著的病态。然而,BP的表现极为多样,开始容易被误诊,尤其在疾病的早期或不典型病例,患者可以完全没有大疱。对这些病例,诊断BP的前提首先需要高度怀疑,并立即采取适当的治疗措施。BP是器官特异性自身免疫病的范例。病人自身抗体的靶抗原是皮肤和粘膜中连接粘附复合物-半桥粒的两种成分 。

原因:

  BP是一种免疫介导的疾病, 发生的体液免疫和细胞免疫直接针对两个抗原:BP抗原180 (BP180, BPAG2 或XVII型胶原)和BP抗原230( BP230或BPAG1)[表1] [6] [7] 。BP180是一种胞外区为胶原的跨膜蛋白,BP230是属于斑蛋白家族的一种胞浆蛋白。这两种抗原都是半桥粒的成分。半桥粒是在复层上皮或其它复合上皮,如皮肤或粘膜中能促进表皮与间质粘附的复合物。

  体外研究和动物模型的体内研究提供了大量的证据,证明BP自身抗体的致病作用。此外,妊娠期类天疱疮患者,其母体内的BP180自身抗体通过胎盘转移到新生儿体内,可导致新生儿出现暂时性的大疱性皮损。最后,BP与特殊的主要组织相容性复合体(major histocompatibility complex,MHC)II类单体的相关性及对免疫抑制治疗的反应间接支持了BP的自身免疫病因学。

(选段)    复制